Complex strabismus: a case report of hypoplasia of the third cranial nerve with an unusual clinical presentation / Estrabismo complexo: um caso relacionado à hipoplasia do terceiro nervo craniano com apresentação clínica incomum

ABSTRACT Congenital cranial dysinnervation disorders are a group of complex strabismus syndromes that present as congenital and non-progressive ophthalmoplegia. The genetic defects are associated with aberrant axonal targeting onto the motoneurons, development of motoneurons, and axonal targeting onto the extraocular muscles. We describe here the surgical management of a 16-year-old boy who presented with complex strabismus secondary to hypoplasia of the third cranial nerve and aberrant innervation of the upper ipsilateral eyelid.

RESUMO Os distúrbios de inervação craniana congênita en­globam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

Surgical treatment of globe subluxation in the active phase of the myogenic type of Graves orbitopathy: case reports / Tratamento cirúrgico da subluxação do globo ocular na fase ativa do subtipo miogênico da orbitopatia de Graves: relatos de casos

The purpose of the present article is to present and discuss two cases of globe su­blu­xation in the active phase of myogenic Graves' orbitopathy and to evaluate the prevalence of this phenomenon. Two patients with the myogenic variant of Graves' orbitopathy that had being treated with oral and intravenous steroid pulses developed globe subluxation. Both had to have urgent eyelid and orbital decompression. After these observations, we reviewed the medical records of a sample of 284 patients (482 orbits) who had had orbital decompression at our Institution from 1992 to 2010, with a search for cases presenting severe proptosis or globe subluxation in the active phase of myogenic Graves' orbitopathy. No patient had to have decompression for globe subluxation in the active phase of Graves' orbitopathy. The prevalence of this event as an indication for surgery in the myogenic variant of Graves' orbitopathy was therefore 0.7% (2/284) or even less. The combination of lowering the upper eyelid and orbital decompression had a dramatic therapeutic effect on these patients des­pite the presence of intense inflammatory signs in the orbits. In conclusion, patients affected with the myogenic variant of Graves' orbitopathy may develop globe subluxation. Urgent surgical treatments should not be postponed despite the presence of active inflammation.

O objetivo do presente trabalho é apresentar e discutir dois casos de subluxação do globo ocular na fase ativa do subtipo miogênico da orbitopatia de Graves e avaliar a prevalência desse fenômeno. Dois pacientes com o subtipo miogênico da orbitopatia de Graves tratados com corticosteroide oral e pulsos intravenosos desenvolveram subluxação do globo ocular. Após estas observações, analisamos os prontuários de uma amostra de 284 pacientes (482 órbitas) que foram submetidos à descompressão orbitária em nossa Instituição no período de 1992 a 2010, buscando os casos que apresentaram proptose severa ou subluxação do globo ocular na fase ativa da orbitopatia de Graves miogênica. Nenhum paciente tinha sido descomprimido para subluxação do globo ocular na fase ativa da orbitopatia de Graves. A prevalência desse evento como uma indicação para cirurgia na variante miogênica da orbitopatia de Graves foi 0,7% (2/284) ou até menos. A combinação da correção da retração da pálpebra superior e da descompressão da órbita obteve um efeito terapêutico excelente nesses pacientes, apesar da intensa presença de sinais inflamatórios nas órbitas. Em conclusão, pacientes afetados com orbitopatia de Graves do subtipo miogênico podem desenvolver subluxação do globo. Tratamentos cirúrgicos de urgência não devem ser adiados apesar da presença de inflamação ativa.